鱼鳞病特点存在过多的干表面鳞片

鱼鳞病特点存在过多的干表面鳞片 网友：什么是鱼鳞病？ 网络咨询服务：鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病，鱼鳞病的特点是存在过多的干表面鳞片。鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。多于儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。 导致鱼鳞病的原因是什么呢？ 1．寻常型鱼鳞病基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。2．性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶（STS），该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。3．板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1（TGM1）基因突变有关。4．先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。5．先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突变引起。